【摘要】 目的 探讨淋巴结外Rºsâi-кrfmân病的临床表现、病理形态学及免疫表型特征。方法 采用常规病理HE染色、免疫组化标记等方法对³例Rºsâi-кrfmân病的临床病理学特征进行分析，并复习相关文献。结果 ³例患者中²例男性、¹例女性，年龄分别为6¹、²9和²4岁。发病部位女性为乳腺，男性均为皮肤。低倍镜下显示病变区明暗相间，以炎细胞浸润为背景，并伴纤维组织增生。高倍镜显示明区主要为组织细胞聚集为主，组织细胞体积较大，不规则，细胞质丰富且呈嗜酸性，具有吞噬特征。吞噬有多少不等的淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞或红细胞。暗区则为反应性增生的小淋巴细胞/浆细胞等炎症细胞。免疫组化标记示增生的组织细胞呈CÐ68、S-¹00蛋白阳性，Cйâ阴性。³例患者病变经手术切除后随访¹9-²8个月均无复发。结论 结外Rºsâi-кrfmân病是一种较少见的良性病变，临床诊断比较困难，确诊需结合病理形态学特征及免疫组织化学标记才能完成。